محل تبلیغات شما

. اگرچه اديوگرام در ابتدا شنوايي طييعي را نشان داد و DPOAE طبيعي بود. ABR به صورت دو طرفه وجود نداشت. متاسفانه، پسر بچه رژيم خاص تجويز شده را دنبال نكرد و در سن 11 سالگي دچار كاهش شنوايي حسي عصبي شديد تا عميق شد، با اين وجود DPOAE طبيعي بود. نويسنده‌ها از فقدان DPOAE , ABR طبيعي نتيجه گرفتند كه بچه ممكن است داراي نروپاتي شنوايي باشد.

 

اختلالات متابوليكي :

بيماري Maple syrup urine :

موارد غير طبيعي  یا آبنورمالی موجود در شيمي خون موجب مي‌شود ادرار بويي شبيه شيره درخت افرا بدهد. پاتولوژي اين بيماري شبيه فنيل كتونوري (PKU) است اما از آن شديدتر مي‌باشد. نشانه‌هاي باليني شامل آبنورمالي‌هاي عضله چشمي، صرع، اسپاسم عضلات، هيپوگليسمي يا كاهش غلظت گلوكز در خون و عقب‌ماندگي ذهني هستند. بيماري مي‌تواند با اصلاحات مناسب در رژيم غذايي كنترل شود اما بيشتر بچه‌ها داراي نقايص ذهني باقي مانده‌‌اي هستند.

تاخير چشمگير در زمان نهفتگي بين موجي در ABR در بچه‌هايي با بيماري Maple Syrup Urine شايع است. ولي به دنبال درمان پزشكي مناسب بهبودي در يافته‌هاي ABR مشاهده مي‌شود.

 

فنيل كتونوري يا (PKU) :

در اين بيماري يك اختلال مادرزادي در متابوليزم آمينواسيد

سمعک زیمنس آلمان وجود دارد. اين بيماري مي‌تواند عقب ماندگي ذهني شديدي ايجاد كند، اگر درمان نشود. چون PKU نشانه يا علامت ديگري در دوران نوزادي ايجاد نمي‌كند، اما مي‌تواند توسط آناليز امينو اسيد در خون و ادرار كشف شود، غربالگري نوزادان به طور معمول انجام مي‌شود. PKU يك اختلال اتوزومال مغلوب است و در هر 10000 تا 12000 تولد در آمریکا يك مورد اتفاق مي‌افتد. بدون درمان، نوزاد در طي دو ماه اول زندگي دچار استفراغ مي‌شود و نشانه‌هايي از رشد عقلاني تاخير يافته در طي شش ماه اول زندگي ظاهر مي‌شوند. پاتولوژي سيستم عصبي مركزي ممكن است گسترش يابد و شامل موارد زير شود :

نقص در ميلين سازي

رشد مغزي كاهش يافته

آبنورمالي‌هاي نرولوژيك موضعي

 


بهترین مرکز شنوایی سنجی

مشخصات

تبلیغات

محل تبلیغات شما

آخرین ارسال ها

محل تبلیغات شما محل تبلیغات شما
موسسه خیریه سگال

برترین جستجو ها

آخرین جستجو ها

تبلیغات متنی